日前,武警广东省总队医院门诊医生在为产科进行正常产检时无意间发现一例孕18W+的可疑胎儿畸形,抱着认真负责的态度建议该孕妇行彩色多普勒超声检查以排查畸形。随后在我科彩超医生的认真细致的检查之下,考虑羊膜带综合症可能,建议孕妇行进一步检查。近日,已于我院妇产科顺利引产出一畸形胎儿。
羊膜带综合征(amniotic band syndrome),简称ABS,也称羊膜带破裂并发症,是由于羊膜带缠绕或粘连胎体某一部分,引起胎儿变性畸形或肢体截断的一组复合畸形。现代畸形学家也将其命名为ADAM复合畸形,即羊膜变形、粘连、肢体残缺复合畸形(amniotic deformation,,m奥,utilation complex,ADAM complex),据估计活产儿发生率为1/1200,但实际发生率要高得多,其原因一方面羊膜带可能引起胎儿自然流产,另一方面临床上对此类畸形认识不足和羊膜带未引起胎儿畸形而漏诊。其引起的畸形可以是轻微畸形,也可能是产后不能存活的严重畸形,种类常为多发性不对称性畸形,如肢体缺损,颅面缺损,脏器缺损及脊柱侧凸等。如果羊膜在早孕期破裂,ABS也可以出现典型的脑膨出,脐膨出等胚胎畸形。
在我科彩超检查中,可见胎儿颅骨连续性中断,额部可见囊性暗区向外突出,双侧侧脑室增宽,脑中线居中,鼻翼及上唇结构显示欠清,脊柱屈曲呈U型,羊膜囊与绒毛膜囊不融合,腹部皮肤回声中断,部分肝脏及肠管外翻,右上肢显示不清。后于妇产科随访可见情况与我科超声所见相符,颜面未见鼻骨等结构,可见巨大囊性暗区占据,仅见似嘴巴结构,脊柱侧弯,屈曲呈U型,部分内脏外翻,右侧上肢短小,失去正常形态结构。由于尚未尸检及知道相关检查结果,因此尚未得到确诊。
根据ABS的畸形特征,产前超声一般能做出诊断,并非必须显示羊膜带才能诊断ABS,但若能发现羊膜带则有助于ABS的诊断。在这个病例中,孕期约为18W+,由此可见早期的超声检查是必须的,有利于在早期排查部分胎儿畸形。
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